三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

脑干代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题基本上未知，所以疗法较为困难。正最常意味著，是脑干能量代谢的主要原料。1型号色氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致肾上腺素积聚减少。

G1D最常展示出为癫痫发作与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型号数学模型号中都，G1D一系列最重要神经功能毛病，最常独立国家于血脑干屏障系统性的GLUT1色氨酸精神上，而上升脑干组织内浓度可以减轻病因。作者指出这些发现可能与人类所G1D疾病系统性，因此可以试图其发展巩固脑干流入或提供者有效替代底物的疗法作法。

目前应用于G1D的癫痫饮品疗法，仅能减轻2/3高血压的运动精神上或癫痫发作，而且并非普遍抗性。有研究揭示，与生酮饮品疗法方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的上端游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校东南方医学中都心的研究者们，进一步开展非商业性、全站标记系列的临床研究，对三庚酸亚胺疗法作法进行评核。研究结果因特网发表于8月底11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究共纳入14名未给与生酮饮品疗法的1型号色氨酸毛病综合征的孩童与。干预手段为，在实验者日最常饮品中都必要食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫发作不明显，高血压或家人的冲动不足以应用于评核。因此，研究者应用于定量脑干电图、神经认知科学、肝脏分析、脑干体温的核磁共振健康检查等手段。

研究揭示，1名实验者（7%）没有用到棘波；而其他实验者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅高达70%，基本上高血压神经心理展示出以及脑干体温上升。11名高血压（78%），长期应用于三庚酸脂后未用到副作用。3名实验者（21%）展示出为胃肠道病因，1（7%）名实验者疗法中都断。

结果预设，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生有利影响。另外，研究的观察指标可以构成一个最重要的框架，来评核代谢性脑干病（上端代谢游离精神上）的疗法作法。

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编辑： neuro207