长期药物滥用 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和肺部为特逆的疾病，常见于酒精中毒病患。现阶段，来自斯里兰卡科泽科德该学院内科及认知科学的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者病患，20 年当年开始有中度酗酒史，多达一个月底体现不止多达记忆及执行功能障碍，人格改变，四肢失调。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和向外 T2-FLAIR（b）标示出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗更高回波，本体保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的底下层受累为主，背层和腹层相对保留，体现不止「三明治逆」。 其他受累的脑细胞有当年结城、后结城、额叶脑部束、下腹部脑细胞及皮质中脚。

诊断体现

认知障碍，四肢异常，癫痫发病及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出耳蜗更高回波；

2. 造影波谱是重要的辅助诊断新科技，可标示出 NAA/Cr 比值在疾病发病后的当年 4 个月底下降，随后不止现乳酸峰顶、上皮细胞峰顶，这些挖掘出与诊断症状的恢复原不符。

辨识诊断

耳蜗胶质瘤：占位现像导致耳蜗肥大。

脱髓鞘：病灶通常离散，垂直原产，呈 Dawson 手指逆。

血管病变：病变通常较为离散。

Wernicke 脑病：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围大脑皮层。

用药

尚属说明可证的用药，通常肠外给以脱氧。

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编辑： 费德勒