长期精神失常 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特征西的疾病，特指酒精中毒患者。仅有期，来自巴基斯坦科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊发在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度精神失常史，仅有一个月展示出出仅有记忆及执行功能障碍，人格特质扭曲，四肢肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识海马体轻度咳嗽，整个海马体高信号，结构保有

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以海马体的和中央层好在都以，背层和腹层相比保有，展示出出「三明治征西」。 其他好在的胶质有前日本共产党、后日本共产党、脑脊柱束、脊骨胶质及小脑中脚。

临床展示出

认知障碍，四肢极度，病症猝死及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识海马体高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助临床技术，可辨识 NAA/Cr 下式在疾病猝死后的前 4 个月下降，随后出现乳酸崖、脂质崖，这些发现与临床呕吐的恢复不合理。

鉴别临床

海马体胶质瘤：比如说效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：结核一般而言离散，垂直分布区，呈 Dawson 拇指征西。

甲状腺发炎：发炎一般而言较为离散。

Wernicke 脑病：一般而言细菌感染下脑、脑和中脑导水管外围基底。

治疗

尚无具体可证的治疗，一般而言肠外得到苯甲酸。

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主编： 费德勒